他身患三种先天性心血管畸形 接受手术，已能下地

　　“现在感觉好多了，希望真的能恢复健康，像个正常人一样。”尽管说话的声音还是有些微弱，行走的步伐还是很缓慢，但小何已经觉得自己的状态好了许多。不敢奢望太多，只想像个正常人一样过活，是18岁的他最大的心愿。

　　也难怪。能活到18岁已经被认为是一个奇迹，小何从过去到现在的每一天都过得不轻松，只因患有罕见的“心病”。所幸，在贵医附院心外科多位专家、医生的合作努力下，小何的生存“奇迹”得以继续。

　　他能活到18岁，已经是一个奇迹

　　借用一首歌的名字《会呼吸的痛》，形容18年来小何的日子再恰当不过。

　　胸闷、气促、呼吸困难等症状傍身，从小，小何就没办法像同龄人一样随意在室外奔跑，连呼吸都觉得痛。三年前，因为身体状况越来越差，小何不得不告别校园，开始四处求医。

　　“看了很多地方，都说治不了。”回想寻医之路，小何的父亲满是感慨。

　　治不了只因手术难度太大。心脏彩超显示，小何所患先天性心脏病，不同于一般的病情，小何具有三种先天性心血管畸形：主动脉弓离断；主-肺动脉窗；右肺动脉起源于升主动脉，降主动脉起源于主肺动脉，三尖瓣、肺动脉瓣重度反流；因为心脏血管的畸形还造成了重度的肺动脉高压。

　　“这是一种复杂的先天性心脏病，单纯的主动脉弓离断在国内外来说都非常罕见，合并主-肺动脉窗则更少见。”贵医附院心外科医生彭万富直言，别说三种畸形同时出现，正常情况下，仅单纯的主动脉弓离断，在婴儿期或新生儿期就可能夭折，小何能活到18岁，已经是一个奇迹。

　　“查阅了近20年的资料，国内外报道过的类似病人不到20例，而国内顶级的心外科医院在15年间仅做过五例这样的手术，术后只有三人存活。”

　　和时间赛跑，用创新手法再写奇迹

　　“人的心脏好比一个泵，这个泵通过挤压跳动将血液由固定的血管输送到身体的各个部位，保证身体机能的正常运行，主动脉弓就是心脏血管运输途中最重要的一环，相当于供血系统中最大的主水管。而主动脉和肺动脉又各司其职，主管不同的身体部位的供血。可是小何的心脏血管不仅主水管断了，其他重要的两个分水管还有漏点，且接错了管线，造成了血液输送混乱。”彭万富介绍。

　　他说，医学上肺动脉高压严重，基本上已经失去了手术机会，但若不手术，病情则进一步恶化，可能发展为心肺功能完全丧失，从而失去生命。可是要做手术，就必须和时间赛跑。

　　“根据小何的情况，必须先重建主动脉弓再修补主-肺动脉窗，按常规手术方式，仅这一项耗时就需要至少6个小时。但是因为心脏手术必须使用低温体外循环技术，如果耗时太长会造成严重的后遗症，所以如何在短时间内把手术做完很关键。”彭万富告诉记者，为了缩短手术时间，负责手术的专家团队最终决定“取巧”，在全麻及体外循环下，进行“主动脉弓离断矫治术+肺动脉成形术”。

　　手术中，专家们充分利用患者自身的组织进行裁剪，将因为肺高压而挤压扩大的肺动脉一分为二，重建了缺失的动脉血管，并顺利将搭错线的动脉血管重新归位，最终整个手术仅耗时5小时15分钟。

　　155个小时后，脱离呼吸机

　　手术后，小何被送进了重症监护室，在155个小时后顺利脱离呼吸机辅助呼吸，成功拔出气管插管，最终在186小时候后从重症监护室返回普通病房。

　　如今，小何已能下地行走，之前因为先天性心脏病带来的嘴唇发紫、呼吸不畅等情况也明显得到了改善。

　　“最明显就是现在呼吸比之前顺畅，出气比原来好，感觉轻松多了。”在普通病房见到小何，感觉其身形明显比同龄人消瘦，说话还是有些有气无力，但他自己和身旁的父亲对于现在的状况已经很满意。

　　“都说没希望、没得治，现在好了，好了。”看着儿子状况一天天好转，小何的父亲激动得不行。

　　彭万富透露，结合恢复情况，再过一段时间小何就可出院。目前，小何的病情和手术过程已经被收入该科室的典型案例之列，为今后再收治类似病患提供了可借鉴的经验。